Als uw kind longstenose heeft (PE)

Het hart is verdeeld in vier holtes: twee superieuren, oorschelpen genoemd, en twee minderen, ventrikels genoemd. Daarnaast zijn er vier hartkleppen die open en dicht gaan om het bloed altijd naar voren door het hart te laten stromen. De pulmonale klep bevindt zich tussen de rechter hartkamer en de longslagader; Het bevat normaal drie kleppen die openen en sluiten om de doorgang van bloed mogelijk te maken en de bloedstroom van het hart naar de longen te regelen. Pulmonale stenose (PE) treedt op wanneer deze klep niet volledig opent of wanneer het gebied boven of onder de klep te smal is. Als gevolg hiervan wordt de bloedtoevoer naar de longen belemmerd (geblokkeerd). Na verloop van tijd kan deze aandoening bepaalde hartproblemen veroorzaken als ze niet worden behandeld. Gelukkig zijn er meestal goede behandelingen beschikbaar.

Binnenaanzicht van een normaal hart.	Bovenaanzicht van het hart.

Typen pulmonaire stenose

Normaal open pulmonale klep (van bovenaf gezien).	Open longklep met stenose.

De EP kan uit drie soorten zijn:

• Supravalvar, wanneer de obstructie boven de klep optreedt (het is mogelijk dat de longslagader te smal is).
• Klep, wanneer de obstructie plaatsvindt ter hoogte van de klep (het is mogelijk dat de kleppen te dik zijn of aan elkaar zijn gekleefd).
• Subklep, wanneer de obstructie onder de klep plaatsvindt (het gebied onder de klep kan te smal zijn).

Wat zijn de oorzaken van pulmonaire stenose?

PE is een aangeboren hartafwijking; Dit betekent dat je kind met dit probleem werd geboren in de structuur van zijn hart. Soms is het een enkel defect, terwijl het in andere gevallen deel uitmaakt van een complexere reeks problemen. De exacte oorzaak is onbekend, hoewel blijkbaar veel van de gevallen willekeurig ontstaan. Het hebben van een familiegeschiedenis van hartafwijkingen kan een risicofactor zijn. Je hebt niets gedaan dat dit probleem veroorzaakte.

Waarom veroorzaakt pulmonaire stenose problemen?

• PE dwingt het rechterventrikel om meer moeite te doen om bloed door de longklep en de longslagader te pompen om de longen te bereiken. Deze grotere inspanning levert hypertrofie (verdikking) en vergroting van de rechterkamer op. In de loop van de tijd kan het rechterventrikel zo overbelast raken dat het niet langer in staat is bloed goed te pompen. Deze aandoening wordt congestief hartfalen (CHF) genoemd.
• Kinderen met valvulaire problemen zoals PE kunnen een risico lopen op een infectie, infectieuze endocarditis genaamd, die de binnenwand van het hart of de hartkleppen beïnvloedt.

Wat zijn de symptomen van pulmonaire stenose?

Kinderen met milde of matige PE geven meestal de indruk een goede gezondheid te hebben en geen symptomen te hebben. Ernstige stenose kan soms worden gediagnosticeerd door middel van een prenatale echografie (echografie). Kinderen met ernstige of kritische PE hebben meestal symptomen, zoals:

• Moeilijkheden met ademhalen of versnelde ademhaling
• Moeilijkheden om te voeden (bij baby's)
• Lage gewichtstoename (bij baby's)
• Cyanose (blauwachtige verkleuring van de huid, lippen en nagels, veroorzaakt door zuurstofgebrek in het bloed)

Hoe wordt longstenose vastgesteld?

Tijdens een controle zoekt de arts naar tekenen van hartproblemen, zoals een geruis, een extra geluid dat wordt geproduceerd wanneer het bloed niet gelijkmatig door het hart stroomt. Als uw kind wordt verdacht van een hartprobleem, wordt hij of zij doorverwezen naar een pediatrische cardioloog (arts die hartproblemen bij kinderen diagnosticeert en behandelt). Pulmonaire stenose kan op zichzelf optreden, of het kan een gevolg zijn van verschillende problemen. Om PE te diagnosticeren, kunnen de volgende tests worden uitgevoerd:

• X-thorax: X-stralen worden gebruikt om beelden van het hart en de longen te genereren.
• Elektrocardiogram (ECG of ECG): de elektrische activiteit van het hart wordt geregistreerd.
• Echocardiogram ("echo"): geluidsgolven (echografie) worden gebruikt om beelden van het hart te maken en naar structurele defecten te zoeken.

Hoe wordt pulmonale stenose behandeld?

• In het algemeen behoeft milde tot matige PE geen behandeling, maar regelmatige bezoeken aan de cardioloog worden meestal aanbevolen. Deze bezoeken zijn bedoeld om ervoor te zorgen dat de versmalling in de klep niet verergert in de tijd.
• Ernstige of kritische gevallen van PE moeten worden behandeld. Vaak wordt de behandeling uitgevoerd door een procedure die ballonvalvuloplastie wordt genoemd, zoals hieronder beschreven. Er is ook de mogelijkheid om de klep te repareren of te vervangen door een open chirurgische ingreep van het hart. In geval van nood zal de cardioloog u meer informatie geven over deze operatie.

De ervaring van uw kind: valvuloplastiek in de ballon

Ballonvalvuloplastiek is een procedure die plaatsvindt in het hart en wordt gedaan met een dunne, flexibele buis, een katheter genaamd. De procedure wordt uitgevoerd door een cardioloog die speciaal getraind is in het gebruik van katheters voor de behandeling van hartproblemen. Deze procedure, genaamd "hartkatheterisatie" wordt uitgevoerd in een catheterisatie laboratorium (in het Engels, cath lab) en hard 2-4 uur. Je blijft tijdens de procedure in de wachtkamer.

• Vóór de procedure: u wordt gevraagd om te voorkomen dat uw kind iets eet of drinkt gedurende een bepaalde periode vóór de procedure; volg deze instructies naar de letter.
• Tijdens de procedure: uw kind krijgt medicijnen (een kalmerend middel of een anestheticum) om hem te helpen ontspannen en geen ongemak of pijn te voelen tijdens de procedure; Ze zouden ook een ademslang door de luchtpijp kunnen brengen. Speciale apparatuur zal de hartslag, bloeddruk en zuurstofniveaus van het kind controleren. De inbrengplaats van de katheter (lies) zal worden schoongemaakt en op uw kind worden ingeslapen; De katheter zal dan worden ingebracht in een bloedvat in de lies. Met behulp van live-röntgenfoto's wordt de katheter door dit bloedvat naar de binnenkant van het hart voortbewogen. Gewoonlijk wordt een contrastmiddel door de katheter geïnjecteerd, waardoor de binnenkant van het hart op röntgenfoto's kan worden gezien. Een kleine ballon aan het uiteinde van de katheter wordt een of meerdere keren opgeblazen in de pulmonale klep en dwingt de opening van de klepbladen van de geblokkeerde klep. Vervolgens worden de katheter en de ballon verwijderd.
• Na de procedure: uw kind wordt overgebracht naar een verkoeverkamer; Je kunt het grootste deel van deze periode bij het kind blijven. Het effect van de medicijnen zal duren 1-4 uur te verdwijnen. Er zal druk worden uitgeoefend op de plaats waar de katheter wordt ingebracht om bloeding te verminderen. Uw arts of verpleegkundige zal u vertellen hoe lang uw kind moet gaan liggen en de inbrengplaats onbeweeglijk moet houden. Het ziekenhuispersoneel zorgt voor en houdt toezicht op uw kind totdat zij u kunnen ontslaan. Over het algemeen is het noodzakelijk dat het kind tot de volgende dag in het ziekenhuis blijft.

Enkele van de risico's en mogelijke complicaties van ballonvalvuloplastiek zijn:

• Reactie op het contrastmiddel
• Reactie op sedativa of anesthesie
• Pijn, zwelling, roodheid, bloeding of afscheiding op de katheterinsertieplaats
• Valvulaire insufficiëntie (lekken of terugtrekking van bloed via de pulmonale klep terug naar de rechter ventrikel)
• Aritmie (abnormaal hartritme)
• Behoefte om extra behandeling te ontvangen om de klep te herstellen of te vervangen
• Schade aan het hart of een bloedvat

Wanneer moet je de dokter bellen? Na de valvuloplastiek met de ballon, bel onmiddellijk uw arts als uw kind: Meer pijn, zwelling, roodheid, bloeding of afscheiding op de katheterinsertieplaats Koorts: praat met de zorgverlener van uw kind over de gewenste temperatuur voor uw kind. Onregelmatig hartritme Moeilijkheden met ademhalen, kortademigheid of pijn op de borst Duizeligheid of flauwvallen Arm of been dat blauw wordt of koud aanvoelt

Wat zijn de problemen die op de lange termijn moeten worden aangepakt?

Alle behandelingsopties voor PE zijn van een palliatieve aard (dat wil zeggen, verlichting van symptomen). Dit betekent dat de pulmonale klep niet zal worden gerepareerd en dat deze altijd een soort anomalie zal hebben; er kunnen in de toekomst mogelijk problemen met de klep optreden.

• Na de behandeling kunnen de meeste kinderen met PE net zo actief zijn als andere kinderen.
• Het is noodzakelijk dat het kind regelmatig naar de cardioloog gaat om er zeker van te zijn dat de klep niet verstopt raakt of overmatig lekt. De frequentie van deze bezoeken kan afnemen naarmate het kind ouder wordt.