Het hypoplastic-hartsyndroom van je zoon is over

Uw kind is gediagnosticeerd met een hartprobleem, een hypoplastisch linkerventrikel, wat betekent dat het linker ventrikel te klein of afwezig is. Het meest voorkomende hartprobleem waarbij een hypoplastische linker ventrikel betrokken is, wordt hypoplastisch linkerhart syndroom (SCIH) genoemd. Dit blad biedt een uitleg van de SCIH en kan worden gebruikt als een algemene gids voor het begrijpen van de diagnose en behandeling van vergelijkbare hartproblemen. De zorgverlener van uw kind zal u uitleggen en u, indien nodig, meer informatie geven.

In een normaal hart wordt gedeoxygeneerd bloed vanuit de rechterkamer naar de longen gepompt. Het hart pompt zuurstofrijk bloed naar het lichaam vanuit de linker hartkamer.	In de SCIH is het niet mogelijk om zuurstofrijk bloed naar het lichaam te pompen op de normale manier vanwege aandoeningen in de structuren van de linkerkant van het hart.

Het normale hart

• Het hart is verdeeld in vier holtes: twee superieuren, oorschelpen genoemd, en twee minderen, ventrikels genoemd. Daarnaast zijn er vier hartkleppen die open en dicht gaan om het bloed altijd naar voren door het hart te laten stromen.
• In een normaal hart vult gedeoxygeneerd bloed dat uit het lichaam terugkomt het rechteratrium en stroomt dan naar de rechter hartkamer; van daar wordt het bloed door de longslagader naar de longen gepompt, waar het wordt geoxygeneerd. Het zuurstofrijke bloed dat uit de longen komt, vult het linker atrium en stroomt vervolgens naar de linker hartkamer, die hem door de aorta pompt om zuurstof aan de rest van het lichaam te leveren.
• De ductus arteriosus is een normale structuur van het hart van een baby vóór de geboorte. Het is een bloedvat dat de longslagader met de aorta verbindt, waardoor bloed vóór de geboorte kan circuleren. Normaal sluit dit vat kort na de geboorte; als het open blijft, is er sprake van patent ductus arteriosus (CAP).
• Het foramen ovale is ook een normale structuur van het hart van een baby vóór de geboorte. Het is een opening die aanwezig is in de scheidingswand van de atria (atriaal septum), die normaal een paar weken na de geboorte wordt gesloten. Als deze opening open blijft, wordt dit permeabel foramen ovale (FOP) genoemd.

Wat is het hypoplastisch linkersyndroom?

• De SCIH ontstaat als de linkerkant van het hart zich niet goed ontwikkelde. De structuren aan die kant van het hart, zoals het linker ventrikel, zijn te klein of afwezig; er zou ook een coarctatie (vernauwing) van de aorta kunnen zijn.
• Omdat het te klein is, kan het linkerventrikel zijn functie niet vervullen; Dit betekent dat zuurstofrijk bloed niet op de normale manier in het lichaam kan worden gepompt.
• Na de geboorte laat CAP of FOP het bloed circuleren door het hart en de rest van het lichaam bereiken.
  • Met FOP kan zuurstofrijk bloed uit het linkeratrium door het atriale septum stromen en zich mengen met gedeoxygeneerd bloed in het rechteratrium. Dientengevolge stroomt gemengd bloed (dat een beetje zuurstof bevat) in de rechterkamer en wordt het door de longslagader gepompt.
  • Met de CAP kan een deel van het gemengde bloed in de longslagader in de aorta stromen; Op deze manier wordt een beetje zuurstof naar het lichaam getransporteerd. Omdat het bloed een lagere dan normale hoeveelheid zuurstof bevat, kunnen de huid, lippen en nagels van het kind een blauwachtig uiterlijk krijgen. Deze aandoening wordt cyanose genoemd.
• Als de ductus arteriosus na de geboorte wordt gesloten, stopt het hart met een manier om zuurstofrijk bloed naar het lichaam te sturen en de organen van het kind falen. Tegelijkertijd vullen de longen zich vol met te veel bloed en vocht, wat een aandoening veroorzaakt die congestief hartfalen (CHF) wordt genoemd.

Wat is de oorzaak van het hypoplastisch linkerhart syndroom?

SCIH is een aangeboren hartafwijking; Dit betekent dat je kind met dit probleem werd geboren in de structuur van zijn hart. De exacte oorzaak is onbekend, hoewel blijkbaar veel van de gevallen willekeurig ontstaan. Het hebben van een familiegeschiedenis van een aandoening aan de linkerkant van het hart kan de kans op SCIH vergroten.

Wat zijn de symptomen van hypoplastisch linkerhart syndroom?

Kort na de geboorte ontwikkelt een kind met SCIH ernstige symptomen zoals:

• Moeilijkheden met ademhalen of versnelde ademhaling
• Moeilijk eten
• vermoeidheid
• prikkelbaarheid
• cyanosis
• Circulatoire collaps (het kind wordt koud en wordt grijsachtig, het hart kan stoppen met kloppen)

Hoe wordt het hypoplastisch linkerhartsyndroom gediagnosticeerd?

• SCIH kan worden gedetecteerd door foetale echocardiografie (echografie van het hart van de foetus) vóór de geboorte van een kind. In deze test, die kan worden uitgevoerd wanneer de moeder ten minste 16 weken zwanger is, worden geluidsgolven gebruikt om een ​​beeld van het hart van de foetus te creëren.
• Als de SCIH niet wordt ontdekt vóór de bevalling, kunnen er tekenen van een hartaandoening worden ontdekt tijdens een controle die kort na de geboorte op de baby is uitgevoerd.
• Als uw kind wordt verdacht van een hartaandoening, wordt hij of zij doorverwezen naar een kindercardioloog (arts die hartproblemen bij kinderen diagnosticeert en behandelt). Om een ​​diagnose van SCIH te bevestigen, konden verschillende tests worden uitgevoerd, zoals:
  • X-thorax: X-stralen worden gebruikt om beelden van het hart en de longen te genereren.
  • Elektrocardiogram (ECG of ECG): de elektrische activiteit van het hart wordt geregistreerd.
  • Echocardiogram ("echo"): geluidsgolven (echografie) worden gebruikt om een ​​beeld van het hart te creëren en op zoek te gaan naar structurele defecten of andere aandoeningen.

Hoe wordt hypoplastisch linkerhart syndroom behandeld?

• SCIH wordt behandeld met een operatie, via een reeks van drie hartoperaties of, minder vaak, een harttransplantatie. Beide behandelingsopties hebben risico's en voordelen die u worden uitgelegd door de cardioloog en de chirurg van uw kind.
• Pasgeborenen krijgen intraveneuze (IV) medicijnen om de ductus arteriosus open te houden en zorgen ervoor dat het zuurstofrijke bloed de rest van het lichaam blijft bereiken.
• Uw kind heeft mogelijk een procedure nodig die ballonseptostomie heet als de FOP te klein is. Dit kan worden gedaan totdat een volledige reparatie kan worden uitgevoerd. Tijdens deze procedure wordt een katheter (vertraagde en flexibele buis) door een bloedvat naar het hart geleid. Vervolgens wordt de ballon opgeblazen om de FOP te verbreden. Soms kan een stent worden geplaatst om het gat open te houden. Hierdoor kan meer bloed vrijelijk mengen tussen de atria en meer zuurstofrijk bloed om alle delen van het lichaam te bereiken.

Wat zijn de problemen die op de lange termijn moeten worden aangepakt?

• SCIH blijft een van de moeilijkste hartaandoeningen om te behandelen. Na de operatie kan uw kind aanhoudende hartproblemen hebben. Het kind moet mogelijk regelmatig medicijnen slikken om de symptomen te beheersen en de hartfunctie te verbeteren. Uw kind zal meer operaties moeten ondergaan. Op de lange termijn kan een harttransplantatie noodzakelijk zijn. Vanwege deze problemen zal zijn zoon de rest van zijn leven periodieke controles naar de cardioloog vereisen.
• In veel gevallen kunnen kinderen met SCIH actief zijn. Het niveau en de mate van fysieke activiteit zijn afhankelijk van elk kind; Raadpleeg de cardioloog om te weten welke activiteiten geschikt zijn voor uw kind.
• Uw kind moet wellicht antibiotica gebruiken voor een tandheelkundige ingreep of operatie. Deze behandeling wordt gegeven om een ​​infectie te voorkomen die infectieuze endocarditis wordt genoemd en die de binnenwand van het hart en de kleppen beïnvloedt. Antibiotica moeten worden ingenomen volgens de aanwijzingen van de cardioloog.