Uw kind is gediagnosticeerd met een hartprobleem dat een hypoplastische rechterkamer wordt genoemd, wat betekent dat de rechterventrikel te klein of afwezig is. Het meest voorkomende hartprobleem met een hypoplastische rechterkamer wordt tricuspide atresie genoemd. Dit blad biedt een verklaring van tricuspide atresie en kan worden gebruikt als een algemene gids voor het begrijpen van de diagnose en behandeling van vergelijkbare hartproblemen. De zorgverlener van uw kind zal u uitleggen en u, indien nodig, meer informatie geven.
| | |
| In een normaal hart wordt gedeoxygeneerd bloed vanuit de rechterkamer naar de longen gepompt. Het hart pompt het zuurstofrijke bloed naar de rest van het lichaam vanaf de linker hartkamer. | Bij tricuspide atresie is het niet mogelijk om zuurstofrijk bloed op de normale manier naar de longen te pompen vanwege problemen in de structuren van de rechterkant van het hart. |
Het normale hart
- Het hart is verdeeld in vier holtes: twee superieuren, oorschelpen genoemd, en twee minderen, ventrikels genoemd. Daarnaast zijn er vier hartkleppen die open en dicht gaan om het bloed altijd naar voren door het hart te laten stromen.
- In een normaal hart vult gedeoxygeneerd bloed dat uit het lichaam terugkomt het rechteratrium en stroomt dan naar de rechter hartkamer; van daar wordt het bloed door de longslagader naar de longen gepompt, waar het wordt geoxygeneerd. Het zuurstofrijke bloed dat uit de longen komt, vult het linker atrium en stroomt vervolgens naar de linker hartkamer, die hem door de aorta pompt om zuurstof aan de rest van het lichaam te leveren.
- De ductus arteriosus is een normale structuur van het hart van een baby vóór de geboorte. Het is een bloedvat dat de longslagader met de aorta verbindt, waardoor bloed vóór de geboorte kan circuleren. Normaal sluit dit vat kort na de geboorte; als het open blijft, is er sprake van patent ductus arteriosus (CAP).
- Het foramen ovale is ook een normale structuur van het hart van een baby vóór de geboorte. Het is een opening die aanwezig is in de scheidingswand van de atria (atriaal septum), die normaal een paar weken na de geboorte wordt gesloten. Als deze opening open blijft, wordt dit permeabel foramen ovale (FOP) genoemd.
Wat is tricuspide atresie?
- Tricuspid atresie wordt gekenmerkt door de afwezigheid of totale blokkering van de tricuspidalisklep. Normaal gesproken laat deze klep het zuurstofarme bloed van het rechteratrium naar de rechterventrikel stromen; aangezien de klep afwezig is, kan bloed de rechter hartkamer niet bereiken. Bovendien is de rechter hartkamer klein en is er gewoonlijk een vernauwing (stenose) van de longklep en de ader.
- Vanwege aandoeningen van de juiste hartstructuren, kan bloed niet op de normale manier naar de longen worden gepompt.
- Een kind met tricuspide atresie is afhankelijk van andere structurele defecten, zodat het bloed door het hart kan circuleren en de longen kan bereiken.
- Na de geboorte kan een FOP het zuurstofarme bloed uit het rechteratrium door het atriale septum laten stromen en mengen met het zuurstofrijke bloed in het linkeratrium. Dit gemengde bloed (dat een beetje zuurstof bevat) stroomt naar de linker hartkamer en wordt via de aorta naar de rest van het lichaam gepompt. Omdat dit bloed een lagere dan normale hoeveelheid zuurstof bevat, kunnen de huid, lippen en nagels van het kind een blauwachtig uiterlijk hebben. Deze aandoening wordt cyanose genoemd.
- Een CAP maakt het mogelijk dat een deel van het bloed dat door de aorta wordt gepompt, terugkeert naar de longslagader. Hierdoor kan een bepaalde hoeveelheid bloed de longen bereiken en zuurstof opnemen. Als de ductus arteriosus na de geboorte wordt gesloten, is de bloedtoevoer naar de longen onvoldoende, de cyanose verergert en er bestaat een risico op overlijden.
- De meeste kinderen met tricuspide atresie hebben ook een ander structureel hartdefect dat ventriculair septumdefect (VSD) wordt genoemd. De VSD is een gat in de scheidingswand van de kamers (ventriculair septum), waardoor een bepaalde hoeveelheid bloed van de linker hartkamer naar de kleine rechterventrikel kan stromen. Een deel van dit bloed kan in de longslagader terechtkomen en de longen bereiken.
Wat is de oorzaak van tricuspide atresie?
Tricuspid atresie is een aangeboren hartafwijking; Dit betekent dat je kind met dit probleem werd geboren in de structuur van zijn hart. De exacte oorzaak is onbekend, hoewel blijkbaar veel van de gevallen willekeurig ontstaan.
Wat zijn de symptomen van tricuspide atresie?
Kort na de geboorte ontwikkelt een kind met tricuspide atresie ernstige symptomen zoals:
- cyanosis
- Moeilijkheden met ademhalen of versnelde ademhaling
- Moeilijk eten
- Lage gewichtstoename en slechte groei
- vermoeidheid
- Circulatoire collaps (het kind wordt koud en wordt grijsachtig, het hart kan stoppen met kloppen)
Hoe wordt tricuspide atresie gediagnosticeerd?
- Tricuspide atresie kan worden gedetecteerd door foetale echocardiografie (echografie van het hart van de foetus) vóór de geboorte van een kind. In deze test, die kan worden uitgevoerd wanneer de moeder ten minste 16 weken zwanger is, worden geluidsgolven gebruikt om een beeld van het hart van de foetus te creëren.
- Als tricuspide atresie vóór de bevalling niet wordt gedetecteerd, kunnen tijdens een controle van de baby kort na de geboorte aanwijzingen voor een hartaandoening worden ontdekt.
- Als uw kind wordt verdacht van een hartaandoening, wordt hij of zij doorverwezen naar een kindercardioloog (arts die hartproblemen bij kinderen diagnosticeert en behandelt). Om een diagnose van tricuspide atresie te bevestigen, konden verschillende tests worden uitgevoerd, zoals:
- X-thorax: X-stralen worden gebruikt om beelden van het hart en de longen te genereren.
- Elektrocardiogram (ECG of ECG): de elektrische activiteit van het hart wordt geregistreerd.
- Echocardiogram ("echo"): geluidsgolven (echografie) worden gebruikt om een beeld van het hart te creëren en op zoek te gaan naar structurele defecten of andere aandoeningen.
Hoe wordt tricuspid atresia behandeld?
- Tricuspide atresie kan worden behandeld door een reeks operaties van het hart, die meestal in twee of drie fasen worden uitgevoerd. De eerste fase hangt af van de hoeveelheid bloed die naar de longen stroomt. De cardioloog of chirurg van uw kind zal de meest geschikte behandelingsoptie voor het kind uitleggen.
- Pasgeborenen, kort na de geboorte, krijgen medicijnen om de ductus arteriosus open te houden en zorgen ervoor dat bloed de longen kan blijven bereiken om zuurstof af te geven.
- Uw kind kan een procedure nodig hebben die ballonseptostomie heet. Dit kan worden gedaan om te helpen bij een volledige reparatie. Tijdens deze procedure wordt een katheter (dunne, flexibele buis) met een ballon op de punt gebruikt, die door een bloedvat naar het hart wordt geleid. De ballon wordt vervolgens opgeblazen om de FOP te verbreden. Hierdoor kan het bloed vrij tussen de atria mengen en kan meer zuurstofrijk bloed alle delen van het lichaam bereiken.
Wat zijn de problemen die op de lange termijn moeten worden aangepakt?
- Tricuspid atresie is een van de meest uitdagende hartproblemen. Na de operatie kan uw kind aanhoudende hartproblemen hebben. Het kind moet mogelijk regelmatig medicijnen slikken om de symptomen te beheersen en de hartfunctie te verbeteren. Ook kan uw kind meer operaties nodig hebben. Vanwege deze problemen zal uw kind de rest van uw leven regelmatig moeten worden gecontroleerd door de cardioloog.
- In veel gevallen kunnen kinderen met tricuspide atresie actief zijn. Het niveau en de mate van fysieke activiteit zijn afhankelijk van elk kind; Raadpleeg de cardioloog om te weten welke activiteiten geschikt zijn voor uw kind.
- Uw kind moet wellicht antibiotica gebruiken voor een tandheelkundige ingreep of operatie. Deze behandeling wordt gegeven om een infectie te voorkomen die infectieuze endocarditis wordt genoemd en die de binnenwand van het hart en de kleppen beïnvloedt. Antibiotica moeten worden ingenomen volgens de aanwijzingen van de cardioloog.
Reacties
Een reactie posten