Wanneer uw kind gal-atresie heeft

Deze afbeelding toont normale galkanalen. De zorgverlener van het kind kan het gebied identificeren dat is aangetast door biliaire atresie.

De lever produceert een stof die gal wordt genoemd en die helpt bij de spijsvertering en uitwerpselen uit het lichaam afscheidt. Gal verlaat de lever via de galkanalen, waardoor het in de twaalfvingerige darm komt (het eerste deel van de dunne darm). Als een kind atresie in de gal heeft, betekent dit dat sommige van zijn galwegen niet correct zijn gevormd of niet bestaan. Bijgevolg kan gal de lever niet verlaten zoals zou moeten.

Wat is de oorzaak van biliaire atresie?

Gal-atresie is een aangeboren ziekte. Dit betekent dat de baby's die het hebben ermee worden geboren. Het is niet met zekerheid bekend wat de oorzaak van deze aandoening is.

Tekenen en symptomen van biliaire atresie

Sommige kinderen vertonen symptomen van galatresie bij de geboorte of in de eerste 2 weken van het leven. Bij de meeste baby's verschijnen deze symptomen pas op een leeftijd van 2-8 weken. Onder deze symptomen zijn de volgende:

• Geelzucht (gele verkleuring van de huid en het wit van de ogen, donkere urine of lichtgekleurde ontlasting). Geelzucht ontstaat als gevolg van de opbouw van bilirubine, een gele stof die het lichaam produceert tijdens de afbraak van rode bloedcellen. Onder normale omstandigheden haalt de lever het bilirubine op en gooit het vervolgens met de ontlasting uit het lichaam. Wanneer bilirubine de lever niet via de galkanalen kan verlaten, hoopt het zich op in het lichaam en veroorzaakt geelzucht.
• Moeite om mineralen en vitaminen te absorberen, wat symptomen van ondervoeding veroorzaakt.
• Zeer bleke ontlasting.
• Vorming van littekenweefsel in de lever.
• Vergroting van de milt (omdat het bloed langzamer door de lever stroomt).

Hoe wordt biliaire atresie gediagnosticeerd?

Om te beginnen, wordt de medische geschiedenis genomen en een medisch onderzoek wordt gedaan. Mogelijk hebt u de volgende tests:

• Bloedonderzoek om te bepalen of er tekenen van een leveraandoening zijn.
• Echografie (echografie) om te helpen sommige van de mogelijke oorzaken van afwijkingen in de resultaten van de tests uit te sluiten. Tijdens deze test worden onschadelijke geluidsgolven (niet schadelijk) gebruikt om een ​​beeld te creëren van de lever, galblaas, galwegen en bloedvaten die bloed aan de lever leveren.
• Een hepatobiliaire scintigrafie met iminodiazijnzuur om de toestand van de galkanalen te controleren. Een vloeistof bekend als een tracer of radioactief label wordt in het lichaam geïnjecteerd. Deze vloeistof is zichtbaar op de scan terwijl deze door de galkanalen loopt en geeft aan of er kanalen ontbreken of verstoppingen zijn.
• De leverbiopsie detecteert tekenen van beschadiging van het leverweefsel en kan soms aanwijzingen geven voor de oorzaak van deze schade. Tijdens deze test wordt een holle naald gebruikt om een ​​kleine hoeveelheid weefsel uit de lever te verwijderen en in het laboratorium te onderzoeken.
• Intraoperatief cholangiogram is een procedure die mogelijk nodig is als een diagnose niet kan worden gesteld op basis van de resultaten van de andere tests. Een chirurg maakt een incisie in de buurt van de lever, waardoor hij de galwegen observeert en een contrastvloeistof injecteert. Dit maakt het mogelijk om te detecteren of er problemen zijn in de galkanalen. Als deze test noodzakelijk is, wordt deze meestal aan het begin van de operatie gedaan om biliaire atresie te corrigeren (zie hieronder).

Hoe wordt galatresie behandeld?

Biliaire atresie wordt gecorrigeerd door een operatie met behulp van de Kasai-procedure. Tijdens de operatie worden de abnormale galkanalen die zich buiten de lever bevinden verwijderd. Vervolgens verbindt de dunne darm direct met de goed functionerende kanalen. Hierdoor kan de gal in de darm stromen. Het is het beste om de operatie kort na de diagnose uit te voeren, meestal binnen een paar dagen. Hoe jonger het kind is tijdens een operatie, hoe beter het resultaat is.

Wat zijn de mogelijke problemen op de lange termijn?

Zonder behandeling, leeft een kind met biliaire atresie meestal niet meer dan een paar jaar. Chirurgie helpt de ziekte onder controle te houden en werkt vaak al vele jaren goed. Operatie geneest hoe dan ook galatresie niet. Veel kinderen met galatresie bereiken een punt waarop ze een levertransplantatie nodig hebben.

Gal-atresie bij oudere baby's In enkele zeldzame gevallen wordt biliaire atresie pas gediagnosticeerd als het kind 3-4 maanden oud is. De behandeling kan voor deze kinderen anders zijn. De zorgverlener van uw kind kan u meer informatie geven. Een baby van deze leeftijd met biliaire atresie kan de volgende symptomen vertonen: ondervoeding Gebrek aan groei Gezwollen buik door vochtophoping (ascites) Portale hypertensie (abnormaal hoge bloeddruk in de vaten die de lever voeden) Intestinale bloedingen Vorming van littekenweefsel in de lever (cirrose)